医网情深：医学肾病理最新进展 Carla L. Ellis, MD / 力刀 摘译 http://pathologyoutlines.com/site/whatsnewinrenal.pdf 1. HIV-相关的肾病： - HIV感染患者可呈现多种肾病谱，有些据认是HIV病毒感染直接所致；而有些也可见于感染无关人群。尽管抗反转录病毒药物的进展，HIV相关肾病（HIVAN）仍常见。据信其为病毒有关的原发性局灶和节段性肾小球硬化症（FSGS）的一种亚型，特征为肾小球突塌陷、伴足突细胞增生。电镜下肾小管网状包涵体伴足突突触消失（见附图1、2，Semin Diagn Pathol 2017；34:377)，此与APOL1基因突变有关。 - 其他重要的肾病包括: (a) HIV-相关免疫复合物肾病，特征为免疫复合物沉积于肾小球内；（b）HIV-相关血栓形成微血管病，其表现为溶血性贫血、肾衰、和血小板减少，死亡率很高； (c) 与抗HIV相关感染所用抗生素药物所致的肾毒性。 全面认知HIV相关及不相关肾病的组织病理学不同特点对于治疗和其后的预后有着极为重要的作用。 2. 补体C3肾病： 其为补体旁路所致肾病，包括致密沉积肾病、和以往诊断为膜性增生和感染后肾小球肾炎。免疫荧光显示肾小球补体C3染色强度显著增高。致密沉积肾病的特异诊断仅在可见香肠状膜内电子致密沉积物存在，否则，致密沉积可以呈现不同形态。C3肾小球肾病可能由于补体调节蛋白因子H、I、CD46或其他补体蛋白的基因突变所致。有关详细的活检发现分类和随后的遗传实验推荐流程可见于：Kidney Int 2013; 84:1079。 3. 中美洲肾病（Mesoamerican nephropathy）： 是一个新进描述、地域性慢性肾病，常见于中美洲农村居民，伴有职业性严重炎热刺激、体内容量和盐分丢失。患者突出表现出肌酐升高正常张力伴正常或非肾病性蛋白尿，弥漫性肾小球硬化、非硬化的肾小球广泛肥大，以及慢性肾小球缺血（Bowman’s囊和肾小球毛细血管壁增厚和扭曲，同时，也可见轻中度小管间质和血管病变 (Am J Kidney Dis 2017; 69:626)。电子显微镜下，空泡和脂褐素样小体于足突细胞浆内，但无免疫复合物沉积。

4. 抗PLA2R特发性膜性肾小球肾炎（MGN）：最近发现M型磷酸酯酶A2受体 (PLA2R) 是MGN的靶抗原，是成人肾病综合征的常见病因 (N Engl J Med 2009;361:11)。由此，免疫组化染色或间接免疫荧光更多用于其诊断。在PLA2R阳性特发MGN患者，其标染上皮下沿肾小球基底膜沉积物，正常的足突细胞为自身对照(Clin Nephrol 2015;84:1)。尽管偶有抗PLA2R阴性的原发性MGN存在，但大多数病例可通过这个抗体确诊原发或继发病例、或肾病综合征的发作，而无需进一步追索可能的继发原因。此外，PLA2R血清水平可用于监测评估治疗后缓解和复发，这尤为重要，因为原发性MGN临床过程多变，而且并非总对免疫抑制治疗起反应。 5. 同种异体肾移植物活检——班富（Banff）分类标准的更新： 两年一度、最大的实质脏器移植大会班富会议旨在制定精确、统一的脏器排异诊断报告标准。2017年度报告在印刷中，然而，与2013和2015肾移植会议特定不同之处如下： 2013 (Am J Transplant 2014;14:272) ： - 确定可探测出的C4d沉积存在与否的抗体介导排斥反应。 - 建立统一的肾炎(g)和慢性肾病(cg)计分 定义。 - 确定孤立的“v”病变在小管间质炎症并存时是否代表急性排斥反应。 - 比较评估间质纤维化对于移植物功能影响的不同方法的可重复性和预估作用。 - 确定多瘤型病毒致肾病亚型临床和预后作用的形态学指标。 2015 (Am J Transplant 2017;17:28) ： 评估2013年会议以来，C4d阴性抗体介导排斥反应的临床意义。 - 评估供体特异抗体(anti-HLA 和 non-HLA)实验的关系。 - 分析使用转录基因族、其结果所导致诊断的分类、或常见主要基因对于排斥辅助诊断和分类。 - 介绍i-IFTA评分系统 (间质纤维化和肾小管萎缩区域的间质炎症）。 - 接受在慢性抗体介导排斥中论及的移植物动脉病。 作者简介： Carla L. Ellis M.D., M.S.是艾莫瑞大学助理教授，毕业于内华达大学医学院，在霍普金斯医学院完成病理住院医生和医学肾病理及泌尿外科病理专科培训。现为PathologyOutlines.com医学肾病理责任编辑，肾病理协会培训委员会主席、积极的USCAP学术公平和多元化活动大使。 发表学术论文40余篇。 9/24/2017 于 美国纽约 美国病理会诊中心： http://ampathology.com 美中医学教育网/网络老刀会： http://physicians.cmgforum.net http://dok.cmgforum.net